Десферал 500 мг 10 амп.
Desferal выпускается фармацевтической компанией Novartis Farma Spa. Международное название препарата – дефероксамин. Является комплексообразующим средством. Выпускается в виде лиофилизированного порошка, предназначенного для приготовления раствора для инъекций.
Фармакологические свойства
Десферал относится к группе комплексонов – препаратов, которые образуют комплексы ионов металлов с белками, а именно гемосидерина и ионов алюминия. Комплексы гемосидерина и ионов железа, меди, кальция и цинка тоже образуются, но связь в них ниже. В ходе таких реакций образуются соединения, которые хорошо выводятся из организма. Таким образом, Desferal способствует удалению избытка ионов металлов с мочой, препятствуя тем самым их патологическому отложению. При этом железо не удаляется из таких важных соединений, как гемоглобин, миоглобин и различных железосодержащих ферментов.
Показания и противопоказания
Десферал может применяться в следующих ситуациях:
- избыточное отложение гемосидерина в тканях при порфирии либо у пациентов с гемолитической анемией (развивается после переливания крови);
- первичный гемохроматоз;
- гемосидероз легких;
- острое отравление препаратами, содержащими железо;
- сидеробластная анемия;
- гемосидероз при циррозе печени;
- синдром Даймонда — Блекфена;
- при почечной недостаточности, на фоне которой развивается хроническая гипералюминиемия;
- при высоком содержании ионов алюминия, которое приводит к развитию энцефалопатии или анемии.
Desferal может использоваться в качестве диагностического теста с целью выявления избыточного количества железа и алюминия в организме.
Среди противопоказаний к применению отмечаются гиперчувствительность к компонентам препарата, первый триместр беременности, кормление грудью, анурия.
Побочные действия и передозировка
На фоне приема Десферала у пациентов могут развиваться тошнота, головокружение, снижение артериального давления, коллапс, судороги мышц голени, почечная или печеночная недостаточность, местные аллергические реакции, диарея, снижение уровня тромбоцитов в крови, нарушение сердечного ритма, судорожные припадки.
При продолжительном приеме к данным побочным явлениям могут присоединяться снижение слуха и различные расстройства со стороны зрительного анализатора: катаракта, нарушение цветовосприятия, ухудшение сумеречного и периферического зрения.
При передозировке отмечаются снижение показателей артериального давления, увеличение частоты сердечных сокращений, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта, коллапс. Лечение проводится путем симптоматической терапии и диализа. Специфического антидота не существует.
Способ применения и дозировки
Препарат можно вводить внутривенно, внутримышечно и подкожно. Способ введения и дозировки при патологическом отложении железа подбираются индивидуально с учетом возраста пациента и тяжести заболевания. Для того чтобы оценить правильность выбранной тактики лечения и убедиться в верно подобранной дозировке, необходимо ежедневно контролировать количество железа, выделяемого с мочой. При этом терапию следует начинать с минимальной эффективной дозы, которая поможет установить отрицательный баланс железа в организме.
Средняя суточная доза составляет от 20 до 40 мг на 1 кг веса пациента. Наиболее эффективным является внутривенное введение. Внутримышечно и подкожно препарат лучше всего вводить с помощью инфузионного насоса на небольшой скорости в течение 8–12 часов. Обычно начальная доза составляет 0,5 г. После ее повышают до тех пор, пока выведение железа с мочой не достигнет своего максимума. Как только эффективная дозировка подобрана, отслеживать процесс выведение железа можно один раз в несколько недель. Лечение считается эффективным в том случае, если удается достичь уровня ферритина в крови близкого к нормальным значениям (менее 300 мкг/л).
У некоторых пациентов терапия наиболее эффективна при медленном (на протяжении суток) введении препарата с помощью инфузионного насоса. При значительном патологическом отложении железа такой способ введения рекомендуется 5–7 раз в неделю. Эффективность лечения можно увеличить при дополнительном назначении витамина С, который тоже помогает выводить железо с мочой.
При остром отравлении железом необходимо оказать пациенту первую помощь – вызвать рвоту, промыть желудок, устранить явления ацидоза, провести профилактику шоковых состояний. После промывания в желудке можно оставить небольшое количество Десферала (5–10 мг). Это поможет связать железо, которое еще не успело абсорбироваться в ЖКТ. С целью дальнейшего лечения при стабильных показателях гемодинамики детям целесообразно вводить 1 г, а взрослым – 2 г препарата внутримышечно. При низком уровень артериального давления Десферал рекомендуется вводить внутривенно, при этом максимальная скорость введения не должна превышать 15 мг/кг в час. Через 4–6 часов необходимо снизить скорость введения таким образом, чтобы пациент получил суточную дозу, не превышающую 80 мг/кг. На протяжении всего периода лечения необходимо следить за показателями диуреза. Если у пациента развивается анурия или олигурия, необходимо проводить гемодиализ или перитонеальный диализ для удаления связанного железа.
Если у пациента имеется временная почечная недостаточность и при этом отмечается повышенное накопление в организме ионов алюминия, то рекомендуется выполнять гемодиализ или гемофильтрацию и дополнительно назначать Десферал в дозировке от 1 до 4 г в неделю. Пациентам с умеренным патологическим накоплением ионов алюминия достаточно вводить по 1 г препарата внутривенно во время каждого 3-го диализа.
Для проведения диагностического теста лицам с ненарушенной функцией почек необходимо внутримышечно ввести 500 мг Десферала, а затем в течение 6 часов собирать мочу и определять в ней уровень железа. Если этот уровень превышает 1–1,5 мг, то это говорит о том, что имеется патологическое накопление железа.
Особые указания
Вводить Десферал парентерально необходимо в виде 10%-го раствора, который можно получить, разбавив содержимое флакона физиологическим и раствором декстрозы или раствором. Разведенный препарат можно хранить в течение суток. Для предупреждения обморока его рекомендуется вводить медленно.
Во время лечения возможно развитие инфекционных осложнений, в том числе и сепсиса. При появлении характерных симптомов Десферал следует отменить и провести антибактериальную терапию. Перед началом приема и на всем протяжении лечения необходимо проводить обследование зрения и слуха.
На фоне приема препарата отмечается усиленное выведение железа, из-за чего моча может приобретать красно-коричневый цвет. Десферал несовместим с гепарином.
